问题分析: 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症(俗称蚕豆病)是一种X连锁不完全显性遗传病,广东人群的发生率约5~10%。患者在食用某些食品(如蚕豆)或服用某些药物(如阿斯匹林、伯氨喹啉、中药的川连、腊梅花)等后,可诱发急性血管内溶血而危及生命。该病可遗传给后代,导致新生儿溶血甚至引起核黄疸。
临床表现:
该病常表现在吃蚕豆或伯氨喹啉等药物后出现血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应,最重者出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而速,血压下降,神志迟钝或烦躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死。因此,遇到上述情况应立即求医,只要能及时发现和处理,一般是不会有危险的。
G6PD缺乏症要如何治疗?
由于这是染色体基因异常造成之先天代谢性疾病,至今仍无法使用药物治疗,孕前检查可及早发现,有效预防。日常生活中注意下列事项,可避免发生溶血现象:
不随意服药,所有药物均需经由医师处方 ;
(2)避免吃蚕豆;
(3)衣橱及厕所不可以放樟脑丸(臭丸);
(4)不要使用龙胆紫(紫药水);
(5)发现患儿有上述之溶血症状时,尽速带往医院诊治。