问题分析:进行性肌营养不良症是以肌肉变性损害为主要表现的疾病,包括假肥大型肌营养不良,面肩肱型肌营养不良,肢带型肌营养不良,眼咽型肌营养不良,先天性肌营养不良等。遗传方式多样,可呈常染色体显性、隐性、X连锁隐性遗传。临床表现大多隐袭起病,缓慢进行性加重,肢体表现为对称性肌肉无力和萎缩,没有感觉障碍,血清肌酶检查多升高。肌电图检查提示肌源性损害,神经传导速度检查正常。肌肉病理检查可发现肌纤维变性坏死,萎缩,再生,间质脂肪和结缔组织增生,基因检查可发现基因突变。