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石骨症

性别:男

敬爱的专家:你好!我是石骨症病人.我现在最尤其想了解的问题是:如果是正常人的骨代谢,在生长发育阶段,由于成骨细胞比破骨细胞活跃,骨建设大于骨破坏,骨骼越来越坚固,随着年龄增长,成骨细胞的活性减低,破骨细胞活性相对增加,骨质的破坏大于其建设,于是骨骼密度逐渐降低,可能患骨质疏松,骨强度下降;但石骨症非常特殊,听说是破骨细胞功能缺憾或缺少造成的,导致骨质致密,情况与正常人不同.我也有切身体会,小时运动,打球摔来摔去,却没有骨折,到青春期发育旺盛阶段,却比以前容易骨折,是因为骨质密度不断增高造成吗?如果我25岁以后,我的骨骼还会越来越脆吗?如果是破骨细胞缺陷,我到老年时骨质还会流失吗?基于石骨症的骨代谢,随年龄增长,分别是儿童期,青年期,老年期,石骨症的骨强度变化趋势是怎么样呢???麻烦专家以你多年的临床经验和对骨科高深的认识为我分析一下,解答上述问题好吗?真的不胜感激!
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
李保龙 医师 内科
其他 深圳市龙岗区骨科医院

问题分析:石骨症又名大理石骨病广泛性脆性骨质硬化症、粉笔样骨、先天性骨硬化等,是少见的先天性骨发育障碍性疾病 常染色体隐性遗传的石骨症 1.1常染色体隐性遗传的恶性石骨症在婴幼儿时期发病,进展快,病死率高,较少存活。又称恶性婴儿型石骨症.患儿由于骨皮质增生,骨髓腔钙化,造血组织减少,髓外造血增加,肝、脾代偿性增大及髓性无功能性贫血。长期贫血造成婴儿发育迟缓,体内钙质无法正常代谢,容易出现佝偻病。贫血引起粒细胞减少,血小板减少,导致大部分患儿在出生后几月~1岁因感染和(或)出血死亡。生化检测:血钙、血磷、碱性磷酸酶正常,酸性磷酸酶升高,1,25-(OH)2VitD3显著升高,佝偻病患儿可有血钙偏低。

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一般情况下,石骨症患者可以多吃补血的食物以及新鲜的水果蔬菜,少吃含钙高的食物。1.多吃补血的食物:石骨症患者由于骨髓的造血功能逐渐丧失,因此容易出现贫血的症状,因此可以多吃补血的食物,如猪血、猪肝、红枣等。2.多吃新鲜的水果蔬菜:新鲜的水果蔬菜中富含维生素、纤维素等营养成分,对于提高患者的免疫力具有重要作用。3.少吃含钙高的食物:含钙高的食物会加速骨硬化的速度,不利于石骨症患者的病情控制,常见的高钙食物有奶类、豆制品、芝麻酱、虾皮及绿叶蔬菜等。
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病情分析: 石骨症又称大理石骨、原发性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉笔样骨。是一种少见的骨发育障碍性疾病,病之特征为钙化的软骨持久存在,引起广泛的骨质硬化,重者事关大局髓腔封闭,造成严重贫血。本病常为家族性,绝大多数病例为隐性遗传。意见建议:对良性型,一般给予对症治疗,如控制感染、输血、加强护理、防止外伤性骨折,给予低钙并磷酸纤维素食物,可延缓骨硬化过程。少食用酸类食物。
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指导意见:你好,根据你说的情况是需要你给予活血类药物治疗。给予拍片检查处理的
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石骨症就是一种骨发育障碍,与骨骼过度钙化有关,成年发作属于良性,容易出现贫血,不会有其他影响,需要低钙饮食,就可以。
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石胡症是一种少见的骨发育障碍性疾病,特征是钙化的软骨持久存在,引起广泛的骨质硬化,重者大局髓腔封闭,造成严重贫血。对于良性型的石骨症一般对症治疗,比如控制感染,输血,加强护理,防止外伤骨折,给予低钙并磷酸纤维素食物,可以延缓骨硬过程。
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