问题分析：血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病男女均可发病但绝大部分患者为男性包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友阐）前两者为性连锁隐性遗传后者为常染色体不完全隐性遗传血友病在先天性出血性疾病中最为常见出血是该病的主要临床表现
输因子及时、保护得好的病人从外表看是和常人没有区别的只要注意在出血时（尤其是关节内出血）及时补充凝血因子就可以了这类病人可以像常人一样生活、工作、参加各种社会活动不影响人的自然寿命深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息患者可因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收形成慢性炎症滑膜增厚、纤维化软骨变性及坏死最终关节僵硬、畸形变周围肌肉萎缩导致正常活动受限[2]
