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什么是进行性肌营养不良

性别:女

年龄:6

病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
什么是进行性肌营养不良两侧肌肉无力,缺乏弹性,二个月前确诊为进行性肌营养不良。请问什么是进行性肌营养不良,要怎么治疗?
想得到怎样的帮助:
请问什么是进行性肌营养不良,要怎么治疗
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
李晓红 主任医师 内科

问题分析: 是一种原发横纹肌的遗传性疾病。临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩,个别病例尚有心肌受累。有人报道进行性肌营养不良约占神经系统遗传病的29.4%,是神经肌肉疾病中最多见的一种。
神经靶向修复疗法是采取中西医结合,将神经节苷脂调控技术、神经因子修复技术、微创介入治疗术等有效的结合起来,修复患者自身DMD基因缺陷,使抗肌萎缩蛋白正常产生,保护肌细胞膜在肌肉收缩时不受损伤,阻止肌细胞进一步坏死、萎缩,后期配合电生物多维康复治疗,可以达到最佳临床康复效果!

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进行性肌营养不良的主要症状是四肢无力、肌肉萎缩、运动受限等。如果影响了上肢,就会导致上肢抬举无力,下肢则会出现行走摇摆费力、蹲起费力、跑步困难等症状,有的患者甚至不能跳、跳。逐渐加重会导致行走困难、蹲下不能,后期甚至会出现瘫痪,需要轮椅代步。严重的还会导致呼吸肌和心肌的损伤,导致呼吸功能衰竭,心脏功能衰竭,甚至死亡。
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进行性肌营养不良是一种遗传性的肌肉疾病,是不能治愈的。因为是遗传原因造成的,没有什么特殊的方法可以治愈。常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传是常见的。这些病人一般都是很年轻的,有的甚至是在婴儿时期。主要是四肢无力,主要是近端肌无力,还可能会有肌肉的萎缩等症状。另外,还会有认知功能的损伤,比如心脏的损伤,眼睛的损伤。在治疗上,可以采取相应的药物和药物治疗。
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本病目前尚无特效的治疗方法。鉴于本病病情呈进行性加重,致残率高,因此早期治疗,制病情发展,可提高生存质量,特别是家族中有类似病史的,更要引起注意,及早检查诊断。治疗期间,忌烟酒,忌食辛辣、过咸食物,避风寒,防感冒,多饮水。
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进行性肌营养不良疾病需长期治疗,这种病多由遗传原因导致基因缺陷疾病。这种病发病比较缓慢,而且容易反复发作,患者身体各个器官都会受到损伤和影响,最终发展为肌肉萎缩症。患者在进行治疗时,家长一定要重视,治疗上的错误,是往往导致许多严重疾病发生的起点,必须对进行性肌营养不良进行治疗,有一点非常重要,就是不要病急乱投医。
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一般来说,进行性肌营养不良症的症状如下:走路缓慢,脚尖着地,容易摔倒,走路姿势呈鸭步,还可能伴有肩胛带肌、上臂肌肉的萎缩,形成翼状肩胛,腓肠肌假性肥大等都是进行性肌营养不良症的主要表现症状。日常生活中患者应适当运动,比如慢跑、游泳等,还要注意个人饮食,多吃新鲜的蔬菜和水果,保证营养均衡,多注意休息,避免劳累,保持心态平和,有利于身体健康。
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进行性肌营养不良症会遗传。进行性肌营养不良症这种变异是一种基因变异,一旦发生变异,就会对人体的染色体产生直接的影响,所以一般可以根据自己的遗传历史来判断。如果是男孩,那就说明患者的妈妈没有问题。接下来就是详细的讲解。进行性肌肉不良的临床表现为两种类型,一种是有家族遗传史,家里有两个或两个以上的病人,一种是没有家族遗传史的单发性疾病,属于一种遗传性的疾病。
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儿童营养不良指常见的导致蛋白质-能量营养不良。病因有摄入食物的减少、营养素吸收障碍和丢失、增加的营养素需要量,通常由继发于某些慢性疾病、喂养不当、小儿饮食习惯不良等引起。蛋白质-能量营养不良常伴多种微量元素缺乏,一旦出现营养不良(尤其在婴幼儿时期)如果不能及时纠正,可能导致患儿生长障碍、抵抗力下降、智力发育迟缓、学习能力下降、免疫功能减弱等后果,对其成年后的健康和发展也可产生长远的不利影响,应引起足够的重视。家属需多与患者交流,可以让其通过听音乐、看电视、玩游戏等方式分散注意力、转移焦虑情绪、放松心情,必要时可咨询心理医生。
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一般情况下,小儿进行性肌营养不良,吃富含蛋白质、维生素、膳食纤维的食物比较好。具体内容如下:1.富含蛋白质的食物:小儿进行性肌营养不良,家长可以让小儿多吃富含蛋白质的食物,为身体补充能量,比如牛奶、黄豆、猪肉、牛肉、芝麻、核桃、鱼肉等。2.富含维生素的食物:小儿进行性肌营养不良,家长可以让小儿多吃富含维生素的食物,比如苹果、胡萝卜、芥菜、苦瓜、香菜、番茄等,从而补充身体所需维生素。3.富含膳食纤维的食物:小儿进行性肌营养不良,家长可以让小儿多吃富含膳食纤维的食物,比如糙米、红豆、燕麦、芹菜等,既能补充营养,又不容易导致肥胖,影响健康。
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一)治疗  本病目前尚无特效的治疗方法。只能采取对症疗法及一般支持疗法,包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。适当的功能锻炼,进行各关节充分被动运动,针灸、推拿、按摩等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。  积极预防和治疗呼吸道感染,对延长患者的存活时间是有价
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肌营养不良症主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病,另外,除遗传因素外,患者自身基因突变也可导致本病发生。临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现。目前虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚。
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