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尿黑酸尿与褐黄病会死吗

我朋友近期检查结果显示尿黑酸尿与褐黄病会死吗?我想知道怎么才能治好?
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
徐薇 主任医师 皮肤科 极速问诊
三级甲等 首都医科大学附属北京友谊医院

问题分析:病是由于尿黑酸氧化酶的先天性缺乏,致使酪氨酸分解代谢所产生的尿黑酸不能进一步分解成乙酰乙酸,并由尿排出。尿黑酸由尿排出后,在空气中被氧化为黑色色素,因而尿呈黑色。此酶存在于肝脏和肾脏。已证实黑酸尿症病人肝脏有此酶缺陷。

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