问题分析:对于早期的原发性胆汁性肝硬化,如果能够给予及时的口服可以获得长期的生存期,比如10年,20年,甚至更长。如果出现了严重的并发症,比如肝性脑病,消化道出血,肝肾综合征等,有可能在急性发病期出现死亡。对于晚期肝硬化,如果没有肝移植术,生存期也比较短,如果能够进行肝移植,有可能获得3-5年或者更长的生存期。