问题分析:(一)治疗 治疗目的是尽量使垂体腺瘤分泌过多的GH完全停止 1.外科手术 如有肿瘤压迫必须采取肿瘤切除术若切除不彻底局部症状虽然可缓解但生长激素水平仍不下降肿瘤继续生长 2.GHRIH 已有人工合成用于治疗巨人症有一定疗效还可用溴隐亭抑制GH分泌口服溴隐亭2.5mg可使GH保持低值6~7h之久可3~4次/d 3.放射疗法 压迫症状不明显者外照射治疗有一定疗效 4.激素治疗 青春期病儿可采用激素治疗能促进骨骺愈合男孩用睾酮女性用雌激素以抑制生长 (二)预后 垂体巨大畸形引起的巨人症和肢端肥大症如不治疗病程会进展可出现高胰岛素血症糖尿病出现胰岛素拮抗这可能与hGH分泌过多促进IGH-1升高有关IGH-1与胰岛素存在受体竞争现象糖代谢障碍进一步会导致体内环境不稳定出现高血压心肌劳累及糖酵解不足致使心肌乏力进一步致心力衰竭肢端肥大症患者约1/3出现心力衰竭患者寿命会受到一定影响偶有个别患者会自发停止发展但比较罕见 1.目前认为巨人症和肢端肥大症治疗困难预后不良故早期发现和及时治疗是本病的关键 2.对垂体瘤和增生引起者应以显微手术为主同时辅以化疗及溴隐亭药物治疗 临床症状缓解程度皮肤改变及身高的控制好坏主要视肿瘤切除的彻底程度如何一部分病例可活至成年部分病例死于肿瘤迅速发展形成恶病质合并感染 3.对症治疗及预防感染对本病预后有利