问题分析:
急性期治疗1.丙种球蛋白研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率.必须强调在发病后10天之内用药.用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg2~4小时输入连续4天;同时加口服阿司匹林50~100mg/kg·d分3~4次连续4天以后闰至5mg/kg·d顿服.2.阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程减轻冠状动脉病变但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率.服用剂量每天30~100mg·kg分3~4次.日本医生倾向于用小剂量其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加用大剂量才能达到抗炎效果.服用14天热退后减至每日3~5mg/kg一次顿服丰收到抗血小板聚集作用.3.皮质激素一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用可缓解症状但以后发现皮质激素易致血栓形成并妨碍冠状动脉病变修复促进动脉瘤形成故不宜单用强地松等皮质激素治疗.除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例可联合应用强地松和阿司匹林治疗为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素.恢复期及随后治疗1.抗凝治疗恢复期病例用阿司匹林每日3~5mg/kg1次服用至血沉血小板恢复正常如无冠状动脉异常一般在发病后6~8周停药.此后6个月1年复查超声心动图.对遗留冠状动脉慢性期病人需长期服用抗凝药物并密切随访.有小的单发冠状动脉瘤病人应长期服用阿司匹林3~5mg/kg·d直到动脉瘤消退.对阿司匹林不耐受者可用潘生丁每日3~6mg/kg分2~3次服.每年心脏情况.如超声心动图临床资料或运动试验提示心肌缺血应做冠状动脉造影.患者有多发或较大的冠脉瘤应长期口服造影.患者有多发或较大的冠脉瘤应长期口服阿司匹林及潘生丁.有巨瘤的患者易形成血栓发生冠状动脉狭窄或闭塞可用口服法华令抗凝剂.这些病人应限制活动不参加体育运动.每3~6月检查心脏情况如有心肌缺血表现或运动试验阳性应作冠状动脉造影了解狭窄病变进展情况.患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人应长期接受抗凝治疗反复检查心脏情况包括心肌扫描运动试验冠状血管造影等并考虑外科治疗.2.溶栓治疗对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药促使冠脉再通心肌再灌注.静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg继之以每小时3000~4000u/kg输入.冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg.也可用链激酶静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg半小时后可再用1次.以上药物快速溶解纤维蛋白效果较好无不良反应.3.冠状动脉成形术应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张已获成功.4.外科治疗冠状动脉搭桥术的适应证为:①左主干高度闭塞;②多枝高度闭塞;③左前降支近高度闭塞.对严重二尖瓣关闭不全病例内科治疗无效可行瓣膜成形术或瓣膜置换术.日本报道接受冠状动脉分流术的62例川崎病患者其中7例同时做二尖瓣手术.术前70%病人有心绞痛心力衰竭或其他症状.术后4年存活率87%10年存活率45%大多数死于后期心肌梗塞或猝死.发生心原性休克心力衰竭及心律失常应予相应治疗.生活护理:病情变化及护理1体温患儿以发热为首发症状.发热与免疫功能失调有关.患儿体温呈稽留热或弛张热体温达38℃~40℃入院后测体温4次/d直到体温正常后改为20次/d.由于该病反复高热不退患儿家属易急噪焦虑情绪不稳定应耐心劝说解释.出现高热时不应自己给患儿服退热药应向医生报告.我院主张体温38.5℃以下采用物理降温温水擦浴冰袋降温多饮温开水如体温不降持续升高达38.5℃以上应采用药物治疗如莫丁舒普菲特达到降温目的.2四肢末端变化患儿在1周内可能出现手指足趾硬肿手掌面皮肤发红部分患儿指趾关节呈梭形肿胀触痛肢端肛周躯干等处脱皮指甲脱落.应对患儿加强护理注意局部皮肤黏膜清洁避免搔抓皮肤注意防止发生皮肤撕伤.3皮疹发病后1~5d部分患儿可出现皮肤多形性红斑以猩红热样皮疹最常见但无水泡及结痂约1周左右可消退在此期间应注意与其他传染病性皮疹及药物引起的过敏皮疹现象相鉴别此时嘱家长给患儿穿柔软的衣物避免患儿用手抓痒减少刺激.4口腔及口唇口唇潮红干燥皲裂出血结痂.口腔咽部黏膜弥漫性充血舌乳头突出呈杨梅舌扁桃体呈轻度或重度肿大.要协助家长做好口腔护理注意口腔卫生.尽量避免食用生硬类食物以流食软食为主.5淋巴结改变多数患儿都可出现淋巴结肿大以颈部淋巴结非化脓性肿大为主黄豆至蚕豆粒大小单侧多发可有压痛无波动感在l周后多可自行消退.6眼部改变发病后1~6d患儿有眼结膜充血或球结膜充血不伴有分泌物及肿胀可用甲氯霉素滴眼液滴眼避免直接强光刺激疲劳过度.7冠状动脉改变部分患儿心脏彩超检查出现冠状动脉扩张冠状动脉瘤样扩张冠状动脉最大内径8mm(重度);冠状动脉狭窄血栓较重时可出现猝死必须减少心脏负荷密切观察生命体征.