问题分析:为一种不常见的微血管病性溶血和血栓性微血管病。病因不明,少数病人可能与感染、妊娠、胶原血管病、肿瘤、药物和遗传等有关。各种病因损害微血管内皮细胞,导致胶原和基底膜暴露,引起血小板和纤维蛋白沉积。某些病人血浆中存在一种或多种血小板聚集因子(PAF)或缺乏正常血浆中存在的PAF抑制因子,诱发血小板聚集。有人在TTP病人血浆中分离出VWF巨多聚体,在体外能聚集血小板,认为VWF的代谢异常也可能与TTP发病有关。病变主要累及末梢动脉和毛细血管,微血管阻塞引起多脏器功能衰竭。本病起病急骤,进展迅速,少数可较慢而反复发作。临床上以30~40岁女性多见,主要表现为出血、微血管性溶血性贫血、神经精神症状、发热和肾损害,称为TTP五联征。神经精神症状常为间歇性或波动性。