血卟啉病性周围神经病是怎么回事？

急性间歇性卟啉病是卟啉病中较多见，且最重的一种。是由于δ-氨基-γ酮戊酸（ALA）和卟胆原产生过多在体内蓄积所致，临床特征是，腹部绞痛，顽固性的便秘，精神障碍，以及尿中排泄大量的ALA及卟胆原。是一种常染色体显性遗传疾病。

根据病史描述、临床体格检查和必要的辅助检查是诊断周围神经病的主要依据。一、详细询问患者的病史、症状、诱因、病程、既往检查及治疗情况。二、体格检查主要是检查患者发病部位的肌力、肌张力、痛温觉等体征，检查的时候房间内的温度要控制在30度左右，让患者放松。三、神经传导速度及肌电图检查：神经电生理检查对周围神经病变的诊断及预后及疗效有较高的参考价值。四、周围神经组织活检是临床上和其他实验室检查中定性难以确定周围神经损伤部位的一种方法，部分周围神经病可以通过病理组织检查来明确病变性质。

周围神经病是一种神经损害疾病，具体分析如下：神经系统是由两个部分组成的。外周神经系统包括十二对脑神经和脊椎神经，还有来自于脊柱的自主神经。外周神经病变是由原发周边神经损害引起的。多发性颅神经炎、特发性面神经麻痹、原发性三叉神经痛等都会影响到神经。如尺神经麻痹、腓神经麻痹等，多与局部外伤有关，多发性神经病、格林巴利综合症等。

血卟啉病是血红素合成障碍性疾病，主要是常染色体遗传性酶缺陷引起的。表现为卟啉和其前体在体内生成和代谢过多。主要累及的组织为红细胞和肝脏。临床表现为皮肤光过敏和神经系统异常。一般分为三种类型：皮肤型卟啉病、神经性卟啉病和皮肤神经卟啉病。表现为皮肤光过敏，主要为外露的皮肤红肿、水疱、糜烂、溃疡等症状。另外，神经卟啉病可以出现末梢神经炎的表现、精神症状。

血卟啉病是不能完全治好的，只能够通过减轻的发作，平时要避免诱因，不宜服用各种引起症状的药物，避免过度疲劳，精神刺激和饥饿，饮酒，感染等各种诱因，来减少疾病的发作。

可以通过用药缓解症状。卟啉病是一种先天性红细胞卟啉代谢异常引起的疾病，是一种常染色体隐性遗传性疾病。由于合成卟啉的酶缺陷或浓度降低，导致了卟啉代谢障碍，过多的卟啉在血液中沉积，引起了皮肤病变、消化系统病变以及神经系统的症状。

周围神经病，最常累及骨神经坐骨神经，可引起肢体远端对称性感觉运动或植物神经功能障碍，脚趾莫名的麻木或针刺感，在夜间容易反复发作，维生素b来改善症状，需要积极改善。

中毒性周围神经病临床特征一般有感觉异常、运动困难、自主神经功能障碍、神经损害等情况。1.感觉异常:感觉神经纤维轻度受损后，患者一般会感觉肢体发麻，前壁、小腿酸胀隐痛或感觉异常等。2.运动困难:两手精细动作困难，四肢远端肌肉可能出现完全麻痹，迅速出现垂足、肌肉萎缩等。3.自主神经功能障碍:中毒性周围神经病患者多伴有自主神经功能障碍。主要表现为手足发凉、局部温度降低、肤色发紫等。4.神经损害：急性砷中毒可引起耳鸣、耳聋等听神经损害。

周围神经病变的症状主要有两种，一种是周围神经病变，累及了运动功能，它有两种主要症状：第一种是肌肉无力，一种是肌肉萎缩，第二种是周围神经病变，主要表现为感觉，因为周围神经主要控制运动和感觉，感觉分为两种，一种是感觉减退，即肢体的麻木，另一种是感觉过敏，主要表现为疼痛，周围神经病变的症状表现为植物神经功能紊乱，主要表现为手部出汗减少，手部皮肤粗糙。

引起周围神经病变的原因有很多，虽然神经的修复比较缓慢，不过，还是能够治愈的。要想有效的进行治疗，可以考虑到患者的原因，如果是长期饮酒导致的神经营养不良，可以服用B族维生素，或者是营养神经药，可以通过肌肉内注入维生素B1，戒烟也是非常重要的。糖尿病周边神经疾病可以服用甲钴胺、腺苷钴胺、依帕司他等，同时还要注意血糖。周边神经疾病也可以通过针灸来进行。