问题分析：低危患儿＞2岁，伴单一系统疾病，或一个部位骨质或多部位骨质损害，常给予局部治疗，不需全身性治疗。然而，治疗无效或血沉持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在。低危患者＞2岁伴多系统疾病，但未侵犯血液系统，肝，肺或脾，可给予化疗，常有持续的疗效，然而大多＜2岁，前述器官系统受侵犯，特别有功能紊乱的患儿，尽管给予化疗但仍死亡。
预后极差的患者在诊断时应作HLA配型，考虑进行骨髓移植，环孢菌素或实验性免疫抑制或其他免疫调节治疗。
在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者，对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残，如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性，以及情绪波动均应加以监察
