问题分析:低钾性周期性麻痹在我国大多数为散发,欧美国家以遗传性或家族性多见,散发性仅占20%,故称家族性周期性麻痹,为常染色体显性遗传,基因位于1q31~32,与二氢吡啶受体基因相连,可能由基因突变致病.
高血钾性(高钾型)周期性麻痹又称遗传性发作性肌无力症,强直性周期性麻痹,为一常染色体显性遗传性肌病.近年来,发现位于17q23.1~25.3上的骨骼肌钠通道α亚单位基因(SCN4A)存在错叉突变,高钾型和正钾型周期性麻痹与这种基因突变相关,而被认为是一种骨骼肌钠通道病.
周期性麻痹的患者,瘫痪发作间隔期正常,少数发作频繁者可出现持久性肌无力,甚至肌肉萎缩.一般说,中年以后,多数病人发作逐步减少而停止.
周期性麻痹者应避免暴冷,过度疲劳,饱餐,高糖饮食或酗酒等各种已知诱因.发作频繁的周期性麻痹应重点除外甲状腺机能亢进.持续性难纠正的低钾性麻痹应做详细的病因检查,除外慢性肾功能衰竭或肾上腺皮质瘤等.