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原发性小肠淋巴管扩张症是什么原因引起的

原发性小肠淋巴管扩张症是什么原因引起的
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刘正新 主任医师 内科 极速问诊
三级甲等 首都医科大学附属北京朝阳医院

问题分析:原发性小肠淋巴管扩张症是由于小肠淋巴管不通畅、淋巴管膨胀,导致淋巴液外泄,导致低蛋白血症,浮肿,吸收不良,淋巴细胞减少。该病多为散发性,少数有家族性,原因不明,虽然多数被视为先天性淋巴管发育异常,但是后天获得性淋巴管狭窄或丢失是不可能的。
原发小肠淋巴管扩张是由于淋巴管病或先天性淋巴系统的异常发展所引起的。目前已有的研究表明,本病属于多态性表型的显性遗传疾病,其致病基因在5号染色体上的fms样氨激酶受体4,其突变可引起此病。

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原发性小肠淋巴管扩张症是什么原因引起的
刘正新主任医师
内科首都医科大学附属北京朝阳医院三级甲等
原发性小肠淋巴管扩张症是由于小肠淋巴管不通畅、淋巴管膨胀,导致淋巴液外泄,导致低蛋白血症,浮肿,吸收不良,淋巴细胞减少。该病多为散发性,少数有家族性,原因不明,虽然多数被视为先天性淋巴管发育异常,但是后天获得性淋巴管狭窄或丢失是不可能的。原发小肠淋巴管扩张是由于淋巴管病或先天性淋巴系统的异常发展所引起的。目前已有的研究表明,本病属于多态性表型的显性遗传疾病,其致病基因在5号染色体上的fms样氨激酶受体4,其突变可引起此病。
原发性小肠淋巴管扩张症吃什么药
王伟医师
儿科河北省霸州市医院二级甲等
 治疗主要是低脂饮食和补充中链脂肪   1.饮食治疗 低脂饮食(每天脂肪限5g以下)或用不经淋巴管输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪从而降低淋巴管的负荷使淋巴管压力降低减少蛋白质丢失   2.药物治疗 利尿药对淋巴水肿有益如水肿的肢体破损感染应及时用抗生素治疗补充维生素D有助于预防骨软化   3.手术治疗 如能明确本病淋巴管扩张仅限于一小段小肠则可将该肠段切除
原发性小肠淋巴管扩张症
李银利护士
外科万全县孔家庄中心卫生院一级甲等
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指导意见:你好1.饮食治疗低脂饮食(每天脂肪限5g以下)或用不经淋巴管输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪从而降低淋巴管的负荷使淋巴管压力降低减少蛋白质丢失2.药物治疗利尿药对淋巴水肿有益如水肿的肢体破损感染应及时用抗生素治疗补充维生素D有助于预防骨软化
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指导意见:你好小肠淋巴管阻塞可以是原发或继发继发性小肠淋巴管扩张症的原因很多包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后淋巴瘤腹膜后纤维化慢性胰腺炎肠系膜结核或结节病Crohn病甚至缩窄性心包炎和慢性充血性心力衰竭原发性小肠淋巴管扩张症也称Milroy病是因淋巴管的发育畸形所引起常同时累及身体其他部位的淋巴管
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