遗传性痉挛性截瘫晚期症状

遗传性痉挛性截瘫又称家族性痉挛性截瘫，是一种神经系统退行性变性疾病。其病理改变主要是脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和脱髓鞘，以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高，腱反射活跃亢进，病理反射阳性，呈剪刀步态。

遗传性痉挛性截瘫又称家族性痉挛性截瘫，是一种神经系统退行性变性疾病。其病理改变主要是脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和（或）脱髓鞘，以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高，腱反射活跃亢进，病理反射阳性，呈剪刀步态。

病情分析：您好：遗传性共济失调是一组以共济失调为主要表现的中枢神经系统慢性变性疾病.本病发展缓慢,如无严重的的心肺并发症,多数不影响寿命.少数患者卧床不起而残废. 意见建议: 目前尚无特效疗法,除一般支持疗法外可用针刺治疗,体疗及肢体功能锻炼,也可有各种B族维生素,胞二磷胆碱肌注,口服卵磷脂等.晚期患者应注意预防各种感染.弓形足可行矫形手术或穿矫形鞋等. 仅供参考，祝你健康。

遗传性痉挛性截瘫(hereditaryspasticparaplegia，HSP)是一种神经系统退行性变性疾病，病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和(或)脱髓鞘，以胸段最重.临床表现为双下肢肌张力增高，腱反射活跃亢进，病理反射阳性，呈剪刀步态.HSP的遗传形式可呈常染色体显性遗传(AD)和常染色体隐性遗传(AR)，少见X-连锁隐性遗传(XR)，散发病例也不少见.根据家族史，儿童期（少数20－30岁）发病，缓慢进行性双下肢痉挛性截瘫，剪刀步态，伴视神经萎缩，锥体外系症状，共济失调，肌萎缩，痴呆和皮肤病变等进行诊断.HSP的诊断主要基于临床症状体征，阳性家族史，并排除其他疾病.因此，HSP的鉴别诊断很重要，特别是对临床特征不典型及没有相同疾病家族史的患者.目前，基因诊断已成为可能，但只限于已克隆的5型疾病基因的突变检测.肌活检有助于HSP-7型的诊断.【治疗】目前缺乏特异性治疗方法.但对肢体痉挛状态的治疗是可行的.本病主要采取对症治疗，左旋多巴，巴氯芬可减轻症状，其他除药物治疗外，肌腱松解术，按摩，理疗，针灸等方法可以减轻痉挛，改善行走困难.

遗传性痉挛性截瘫目前缺乏特异性治疗方法，只有对症治疗!!是一种神经系统退行性变性疾病，病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和(或)脱髓鞘，以胸段最重.临床表现为双下肢肌张力增高，腱反射活跃亢进，病理反射阳性，呈剪刀步态.许多学者认为HSP也属于遗传性共济失调疾病(IAs)的范畴.遗传性痉挛性截瘫是一种比较少见的家族遗传性变性病，最常见为常染色体显性遗传，也有常染色体隐性遗传及x链锁遗传.以慢性进性无力与慢性痉挛性下肢瘫痪为特征.发病机制至今仍不清楚.HSP的发病年龄多见于儿童期或青春期，但也可见于其他年龄段.男性略多于女性.常有阳性遗传家族史.临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力，肌张力增高，腱反射活跃亢进，膝，踝阵挛，病理征阳性，呈剪刀样步态等.可伴有视神经萎缩，视网膜色素变性，锥体外系症状，小脑性共济失调，感觉障碍，痴呆，精神发育迟滞，耳聋，肌萎缩，自主神经功能障碍等.还可有弓形足畸形.目前缺乏特异性治疗方法.但对肢体痉挛状态的治疗是可行的.本病主要采取对症治疗，左旋多巴，巴氯芬可减轻症状，其他除药物治疗外，肌腱松解术，按摩，理疗，针灸等方法可以减轻痉挛，改善行走困难.