肾上腺皮质增生症是什么

男孩肾上腺皮质增生症状主要有阴茎变粗变长，阴囊的色素沉着比较明显。男孩肾上腺皮质增生症的症状是由于缺乏21羟化酶所导致的雄性激素的增多，以及水盐代谢的障碍所出现的一系列的临床症状。男孩早期可能会出现阴茎变粗变长，阴囊的色素沉着比较明显。而且有男性化过早出现的症状，骨龄的发育提前，伴随有呕吐、腹泻、水电解质紊乱这些低钠一些症状，容易被发现，但是需要在医生的辨别诊断下做出判断。

肾上腺皮质增生症是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病，其中以21-羟化酶缺陷症为最常见。属于遗传病。一般通过补充相应激素、及时纠正水、电解质紊乱来控制症状。发现后不要紧张，主要的治疗方式还是采取药物治疗，一经发现积极治疗是关键。

应该进一步的进行检查，了解内分泌方面的问题，如果明显异常的话，可以考虑用药物进行调理，应该是能够改善的，同时要进一步检查脑垂体方面是否有问题，进一步的进行综合的分析和治疗应该是能够慢慢好转的。

21羟化酶缺乏症，先天性肾上腺皮质增生症机理，是先天性肾上腺皮质增生症中最常见的一种，占典型病例的90%到95%。女孩表现为假两性畸形，由于类固醇激素合成缺陷，在胎儿期即存在，女孩在出生时即呈现程度不同的男性化体征，如阴蒂肥大，类似男性的尿道下裂，大阴唇似男孩的阴囊，但无睾丸或有不同程度的阴唇融合。一般一到两岁后，外生殖器明显增大，阴囊增大，但睾丸大小与年龄相称，可早期出现阴毛、腋毛、胡须、痤疮、喉结、声音低沉和肌肉发达。不论男孩还是女孩都出现体格发育过快，骨龄超出年龄，鹰骨髁融合早及最终身材矮小，由于acth增高，可有皮肤黏膜色素沉着。

肾上腺皮质功能减退是自身免疫、结核及肿瘤等严重破坏双侧肾上腺，致肾上腺皮质激素分泌不足引起的一组临床综合征。根据发病原因有两种，一种是原发性，一种是继发性。根据病程可以有两种，一种是急性期，一种是慢性，一种是原发性肾上腺皮质功能低下。其典型的临床症状、血尿学、生物化学检测等均能帮助诊断，但需结合特定的实验室和放射学手段进行鉴别。肾上腺功能低下可以通过急诊处理和荷尔蒙替代疗法来进行。肾上腺结核、自身免疫性肾上腺炎是导致肾上腺皮质机能低下的主要原因。

肾上腺皮质功能减退主要分为慢性肾上腺皮质功能减退以及急性肾上腺皮质危象，具体症状还需根据具体情况。1.慢性肾上腺皮质功能减退：该病主要表现为全身不适、无精打采、乏力、倦怠、食欲减退、恶心、体重减轻、头晕、体位性低血压等，皮肤粘膜色素沉着是慢性原发性肾上腺皮质功能减退的特征性表现，色素呈棕褐色有光泽不高出皮面，色素沉着分布是全身性的，但是已暴露的部位和易摩擦的部位会更加明显，继发性肾上腺皮质功能减退会导致肤色苍白。2.急性肾上腺皮质危象：主要表现为发热，有时体温高达40℃以上，有可能是感染引起的。肾上腺危象本身就有发热的症状，主要表现为低血压、低血容量性休克、心动过速、四肢厥冷、发绀和虚脱等。恶心、呕吐、腹痛、腹泻是消化道常见的症状。

肾上腺皮质增生是一种酶的缺陷性疾病。糖皮质激素和盐皮质激素合成不足，而雄激素合成过多。21-羟化酶缺乏症是最常见的一种。较轻的表现为不同程度雄激素增高症候群，即女性男性化、男性性早熟。有不同程度色素沉着，全身皮肤黑，手指关节伸面、腋窝、腹股沟、乳晕周围更为明显。严重者在出生时即可发现女性假两性畸形、拒食、呕吐、腹泻、体重不增、明显电解质紊乱等。

肾上腺皮质增生症是一种由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所造成的疾病，属于常染色体隐性遗传病。这种病的主要表现第一个是女性男性化，是指女性在雄激素的刺激下产生的阴蒂异常。

肾上腺皮质增生症，首先最常见的是失盐型，典型表现为孩子生长发育迟缓，常见为喂养困难，容易反复呕吐。呕吐没有明显的外科体征，如不伴随腹胀等表现，并且容易有急剧脱水的进程。

肾上腺皮质增生症，是主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，导致正常人体合成的肾上腺皮质激素比较少，从而引起下丘脑、垂体代偿性的发生一些作用，促进肾上腺皮质增生的激素和促肾上腺皮质激素大量的增生，就会导致肾上腺皮脂体积的增大，但是即使体积增大，因为是酶的缺乏，肾上腺皮质激素的水平量也是比较低的，所以出现一系列异常表现。