问题分析:你好,指由于红细胞的后天获得性缺陷,对激活补体异常敏感的一种血管内慢性溶血,临床上表现与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征,可伴有全血细胞减少或反复血栓形成
PNH 的诊断条件
1、临床表现符合PNH 。
2、实验室检查:酸化血清溶血试验(Ham 试验)、糖水试验。蛇毒因子溶血试验、尿潜血(或尿含铁血黄素)等项实验中,凡具备下列条件:
a 、两项以上阳性;
b 、一项阳性但是具备下面条件:
(1) 两次以上阳性,或一次阳性。但操作正规,有阴性对照,结果可靠,即时重复仍然阳性者。
(2)有溶血的其他间接证据,或有肯定的血红蛋白尿发作。
(3)能除外其他溶血,特别是遗传性球形红细胞增多症,自身免疫性贫血。