糖原贮积病Ⅰ型吃什么药

通常来说，小儿糖原贮积病Ⅰ型吃含维生素丰富的食物食物、含优质蛋白的食物比较好。1、含维生素丰富的食物：如芹菜，胡萝卜，白菜，菠菜等蔬菜和草莓、樱桃、苹果等水果，有利于为机体补充维生素；2、含优质蛋白的食物：如鸡蛋、牛奶、鱼肉等，有助于预防因疾病饮食导致低血糖发生。同时患有该疾病的患者应忌高糖饮食，如蛋糕、蜂蜜等，这类食物会严重影响肝脏代谢，导致疾病加重。

通常情况下，小儿糖原贮积病Ⅸ型吃高蛋白的食物比较好。具体分析如下：糖原贮积病是少见的一组常染色体相关的隐性遗传病，患者不能正常代谢糖原，使糖原合成或分解发生障碍，糖原贮积病有很多类型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，而小儿糖原贮积病Ⅸ型需增加喂养频率，每2－3小时喂养一次，注意补充蛋白质食物，高蛋白的食物饱腹感很强，可以延长饥饿感，包括牛奶、鸡蛋、瘦肉等。

本病的病理生理基础是：在空腹低血糖时由于胰高糖素的代偿机制促进了肝糖原分解导致患儿体内6-磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程因此从理论上讲任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程并减轻临床症状以往曾应用门-腔静脉吻合术使肠道吸收的营养物质直接进入体循环但对于低血糖发作严重的患儿效果欠佳同时因为吻合口容易闭塞亦不适应于年幼患儿　　自从Folkman等在1972年首次证实全静脉营养(TPN)疗法可以纠正本病的异常生化改变和改善临床症状以来一种日间多次少量进食和夜间应用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案曾被广泛使用通常以维持血糖水平在4～5mmol/L为宜这种治疗方法不仅可以消除临床症状并且还使患儿获得正常的生长发育为了避免长期鼻饲的困难现已改用每4～6小时口服生玉米淀粉(2g/kg)的替代方法亦可获得良好效果

　如前所述，本病的病理生理基础是：在空腹低血糖时，由于胰高糖素的代偿机制促进了肝糖原分解，导致患儿体内6-磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。因此，从理论上讲，任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程并减轻临床症状。以往曾应用门-腔静脉吻合术使肠道吸收的营养物质直接进入体循环，但对于低血糖发作严重的患儿效果欠佳，同时因为吻合口容易闭塞亦不适应于年幼患儿。 　　自从Folkman等在1972年首次证实全静脉营养(TPN)疗法可以纠正本病的异常生化改变和改善临床症状以来，一种日间多次少量进食和夜间应用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案曾被广泛使用。通常以维持血糖水平在4～5mmol/L为宜。这种治疗方法不仅可以消除临床症状，并且还使患儿获得正常的生长发育。为了避免长期鼻饲的困难，现已改用每4～6小时口服生玉米淀粉(2g/kg)的替代方法，亦可获得良好效果。

本病迄今无满意治疗。由于通常的糖代谢途径正常，饮食控制无效。

本型无特殊治疗方法。患者应避免剧烈运动以防止肌痉挛和肌球蛋白尿症。

本病无特殊治疗，日常生活中应避免剧烈活动、减少症状发作;口服葡萄糖和给予高蛋白饮食可提高运动耐量，但通常并无必要。可在运动之前口服葡萄糖或果糖，能暂时改善运动耐量。口服麻黄碱也有效。也可以其缺乏的酶行替代疗法。

　本病迄今无满意治疗。由于通常的糖代谢途径正常，饮食控制无效。洋地黄虽可用于心衰，但实际未见有何效应。曾有用白细胞中提取的酶作为替代疗法的报道。

治疗以肝脏受损为主的GSD,可少量多次地喂以碳水化合物以直接预防低血糖和乳酸酸中毒.生的玉米淀粉能使血糖稳定并减少乳酸血症,高尿酸血症,高脂血症,并可以达到追赶性生长.还可以选择持续在前一天的晚上鼻饲提供葡萄糖.GSDⅣ可以经肝脏移植治疗.别嘌呤醇可用于预防痛风和肾尿酸性结石. 　　治疗以肌肉受损为主的GSD,限制无氧(局部缺血)锻炼.高蛋白饮食对某些患者有帮助.

本病的最佳饮食治疗方案仍在探索中。可以在日间给予高蛋白饮食，夜间予以鼻饲高蛋白液体;也可采用与治疗GSD-Ⅰ相似的高淀粉饮食。经恰当的饮食治疗后，患儿血糖可以保持正常，转氨酶值下降，生长情况改善。