性别:女
年龄:1岁
问题分析:瑞氏综合症,西方白人稍多,血氨已经达到3000,不吃东西。呕吐,拉肚子,脑部没问题,就是肝脏问题比较严重。清淡饮食,降低学氨治疗,会痊愈。瑞氏综合征多认为与病毒感染有关,如流感病毒,柯萨奇病毒,疱疹病毒,EB病毒等,也可能与黄曲霉素,水杨酸制剂或环境遗传因素有关,生化改变是引起肝及脑部病变的主要基础,主要病理改变以脑和肝为主,清淡饮食去除血氨治疗。
问题分析:只是血氨高估计是肝脏有问题,所以可以尽量避免加重或诱发肝病的因素,如及时控制感染,纠正身体里的水,电解质和酸碱平衡消除脑水肿是治疗本病的重点,是改善预后的关键,有人采用换血疗法以去除毒素,降低血氨纠正凝血障碍,取得了一定疗效