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地中海贫血是怎么回事？

性别：男

年龄：9

病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：

地中海贫血是怎么回事？孩子得了地中海贫血，轻型的，HbF—11.3；HbA2—5.3.其他都未见异常，孩子状态也还可以。他爷爷好像也有地中海贫血的。医生说不会有生命危险可是又说以后结婚怀孕会有点影响。

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请问地中海贫血是怎么回事？

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李文雨,,医师

李文雨医师内科

问题分析：地中海贫血是一组遗传性疾病，它的发生是因为基因异常导致了血液中红细胞中最重要的物质——血红蛋白结构异常，红细胞因此变得容易破碎，这就发生了溶血，造成贫血。
轻型地贫多见于成年人，平时无症状或仅轻度贫血。但轻型地贫最大的问题是将“致病基因”遗传给他们的下一代，它的遗传规律是：一个轻型地贫的人与正常人结婚，子女中有一半的机会会出现轻型地贫。所以这个病主要还是遗传基因决定的。

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a类地中海贫血是由于两条α基因缺失。由于两条α基因缺失，就导致了珠蛋白肽链合成障碍，病人可能会出现轻度溶血性贫血症状，但是也有部分病人并没有明显的临床表现。这种类型在临床上称为标准型α地中海贫血，对于这种类型的地中海贫血，一般不影响病人的正常的生长发育，也不影响病人正常的工作生活，但是当这种人感染，或者是服用了某些氧化剂以后，可能会诱发溶血性贫血的发作。建议:日常情况下，这种病人不需要治疗，但是如果出现了明显溶血性贫血时，往往也需要给予适量的输血治疗。

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