问题分析: 你好,血友病,是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。血友病患者绝大部分为男性,典型患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。
血友病主要是止血治疗:
1. 可用明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等局部止血;如发生关节出血,应固定患肢。忌服阿斯匹林等影响凝血药物。
2. 替代疗法包括输血浆、冷沉淀物、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂及凝酶原复合物等;
3. 1-脱氨基8-D-精氨酸加压素静脉滴注,对血友病A有效;
4. 其他治疗如6-氨基己酸、糖皮质激素、女性避孕药、花生衣制剂等可选用;