肢端肥大症应吃什么药

一般情况下，肢端肥大症性心肌病患者吃清淡、易消化、低盐、低脂、高蛋白、高维生素的食物比较好。具体内容如下：如果患者存在肢端肥大症性心肌病的情况，则建议患者平时要多吃清淡、易消化、低盐、低脂、高蛋白、高维生素的食物比较好，少量多餐，并适当控制水分及食量，以减轻心脏负担。另外，患者还要避免喝酒，不吃刺激性食物，不喝浓茶、咖啡等饮品，以免影响身体健康。

肢端肥大症多由生长激素分泌过多引起，药物有溴隐亭、利舒脲、卡麦角林等。临床表现以四肢远端及躯干明显肥大为主。以面容粗糙、头痛无力、出汗、腰痛为主症，手足增宽变大、皮肤粗糙，头部皮肤出现松驰，起皱等症状。临床上还可出现智力低下，癫痫发作及精神错乱等症状。现行药物治疗，应有溴隐亭、利舒脲、卡麦角林等。这些药物在临床应用中，均不能解决所有问题。此类药物治疗，对于多数病人来说，仅又使症状得到一定的改善，但效果不佳。

意见建议：可以使用施他宁这种药物进行治疗，但是长期使用以后容易并发胆囊炎，或者肌肉方面的疾病，而且费用比较昂贵。还可以使用奥曲肽。

巨人症和肢端肥大症的治疗方法有3 种：药物、手术和放疗。治疗的是使GH 浓度尽快恢复正常，缩小或稳定GH 瘤体积，维持下丘脑、垂体的功能正常。 1. 手术切除 尽管上述3 种方法各有优缺点，有时须联合应用，但目前手术切除垂体GH 瘤仍是其首选方法，手术治疗迅速，效果明显，较彻底，有可能痊愈。当然实际治疗效果与患者体内内分泌代谢紊乱、肿瘤大小、部位、侵袭程度、术者的技术、术后的治疗恢复都有密切的关系。目前多用经蝶显微外科的方法切除垂体肿瘤。 术前准备也是至关重要的，否则易导致术中和术后并发症，而影响其疗效。术前准备应注意几点： (1)术前患者有临床糖尿病者，应给予积极治疗，一般应给予胰岛素，并注意监测血糖。发生垂体卒中者，可导致垂体功能低下，引发Hosussaiy 综合征，胰岛素用量须减少，甚至停用，否则可发生严重的顽固性低血糖，应使术前空腹血糖控制在＜7.22mmol/L，24h 尿糖微量或至少＜5g/d； (2)应常规检查甲状腺功能，如有甲亢者，应给予抗甲状腺药物治疗，使T3、T4 基本恢复正常再行手术，避免甲亢危象的发生； (3)应常规检查腺垂体功能，特别是注意有无垂体-肾上腺轴功能不足，如有不足，应及时给予补充泼尼松(强的松)。甲状腺功能减退者应补充左甲状腺素钠； (4) 注意有无尿崩症和其他电解质紊乱。术中和术后处理：为增强应激的耐受力、避免垂体危象的发生和减少术后脑水肿，常规术前1～5 天给予泼尼松(强的松)5mg 或地塞米松0.75mg，每天3 次口服，术前1 天，给予氢化可的松100mg 或地塞米松5mg 静滴，术中给予氢化可的松 100～300mg 或地塞米松5～10mg 静滴；术后氢化可的松100～200mg 或地塞米松5～10mg 静滴，1 次/d，1～3 天，然后根据术后情况2～3 天逐渐递减，5～7 天后可改为口服泼尼松(强的松)5mg，2～3 次/d，1 周后减量为1～2 次/d，再维持2～4 周，是否需较长期维持，应根据垂体和靶腺的临床情况做决定。术后应注意尿崩症和糖尿病情况，二者均可为暂时或永久性，应根据情况做相应处理。术后应定期复查垂体和各靶腺功能，如有垂体功能减退，应及时给予治疗。GH瘤手术死亡率较低，小于1%，过去常由于术前准备或术中和术后肾上腺皮质激素治疗不恰当，导致腺垂体功能减退危象及糖尿病继发感染、酮症酸中毒而死亡，目前死于这种情况很少，可能发生在巨大GH 瘤或恶性GH 瘤，广泛侵犯脑组织的患者。术后可能的并发症是脑膜炎、鼻窦炎、脑脊液漏、尿崩症、腺垂体功能减退、脑神经麻痹等。 2.放射治疗 主要用于GH 瘤不能或不愿手术者，或作为手术后的一种补充治疗。

(一)治疗 　　治疗目的是尽量使垂体腺瘤分泌过多的GH完全停止 　　1.外科手术 如有肿瘤压迫必须采取肿瘤切除术若切除不彻底局部症状虽然可缓解但生长激素水平仍不下降肿瘤继续生长 　　2.GHRIH 已有人工合成用于治疗巨人症有一定疗效还可用溴隐亭抑制GH分泌口服溴隐亭2.5mg可使GH保持低值6～7h之久可3～4次/d 　　3.放射疗法 压迫症状不明显者外照射治疗有一定疗效 　　4.激素治疗 青春期病儿可采用激素治疗能促进骨骺愈合男孩用睾酮女性用雌激素以抑制生长 　　(二)预后 　　垂体巨大畸形引起的巨人症和肢端肥大症如不治疗病程会进展可出现高胰岛素血症糖尿病出现胰岛素拮抗这可能与hGH分泌过多促进IGH-1升高有关IGH-1与胰岛素存在受体竞争现象糖代谢障碍进一步会导致体内环境不稳定出现高血压心肌劳累及糖酵解不足致使心肌乏力进一步致心力衰竭肢端肥大症患者约1/3出现心力衰竭患者寿命会受到一定影响偶有个别患者会自发停止发展但比较罕见 　　1.目前认为巨人症和肢端肥大症治疗困难预后不良故早期发现和及时治疗是本病的关键 　　2.对垂体瘤和增生引起者应以显微手术为主同时辅以化疗及溴隐亭药物治疗 　　临床症状缓解程度皮肤改变及身高的控制好坏主要视肿瘤切除的彻底程度如何一部分病例可活至成年部分病例死于肿瘤迅速发展形成恶病质合并感染 　　3.对症治疗及预防感染对本病预后有利

分基本治疗和对症治疗两部分前者针对垂体瘤及增生所引起的功能亢进采取以下3种方法。1.药物治疗(1)溴隐亭：溴隐亭能刺激正常人分泌生长激素，但能抑制本病患者分泌生长激素及泌乳素。抑制GH需大剂量，为了避免不良反应必须从极小剂量(1.25mg)开始，于睡前、进餐时与食物同服，起初1次/d数天后能适应者可隔3～7天增加1.25～2.5mg，逐渐达到需要量，有时每天需60～70mg，一般在15mg以上?分2～3次口服。约2周后开始见症状减轻，压迫症减少。2～3个月后可见明显疗效甚至肿瘤缩小，生长激素和泌乳素明显下降者占2/3左右。此药系多巴胺增强剂对GH分泌仅起抑制作用必须持续治疗数年但停药后仍易复发，如无效或复发者常需辅以手术或放射治疗。常见反应有恶心、呕吐、便秘、头晕、低血压、雷诺现象、红斑肢痛等。此药可用于小腺瘤或大腺瘤已有鞍外压迫症者不论术前、术后或治疗前后均可见效，为目前首选。(2)其他药物：近年来合成的八肽衍生物 SMS201-995?具有抑制GH作用，每天剂量为200μg，分2～3次皮下注射数月后可见效赛庚定为5-HT受体拮抗药，可降低GH水平，但长期疗效未明。α受体阻滞药(如酚妥拉明、乌拉地尔)可暂降GH水平?，但长期疗效不佳。2.放射治疗 有外照射和内照射两种，生长激素细胞对照射60%～90%较敏感，可于形成期或有活动进展者采用。其指征为：①肿瘤未完全切除者②术后GH仍较高者。③年老体弱全身情况不允许手术治疗，且瘤体小而GH升高不多者。采用剂量大多为40～50Gy，总有效率可达85%。3.手术治疗 若经放射治疗后视力障碍加深，视野缩小继续恶化，其他病变亦无好转。或未经放疗而视野已严重损害，加之已有顽固性严重头痛、颅内压增高、垂体卒中和胰岛素抵抗性糖尿病者为手术减压及切瘤指征。手术疗效为60%～80%。尤其是大瘤虽经开颅手术，疗效仍较差手术禁忌证为?：①老年体弱伴其他疾病不能承担手术麻醉。②严重蝶窦感染。4.纠正心血管并发症 通常肢端肥大症伴心血管损害者，对用为纠正高血压、心力衰竭及心律失常的常规治疗及方法，奏效颇佳但遇下述者应予注意：(1)伴高血压者：可予限钠并给利尿药健康搜索，以减少血容量奏效显著，甚至超过原发性高血压者，所给剂量宜谨慎(2)伴充血性心力衰竭：肢端肥大症心肌病者对常规治疗有抵抗。有报道，顽固性心力衰竭可考虑心脏移植术治疗。

病情分析： 意见建议：脑垂体瘤系良性腺瘤，是鞍区最常见的肿瘤，约10万人口中即有l例，近年来有 增多趋势，特别是育龄妇女。治疗措施；1.手术治疗主要包括开颅手术和经蝶窦手术治疗。2．放射治疗：对垂体腺瘤有一定效果，可以控制肿瘤发展，有时使肿瘤缩小，致使视力视 野有所改 脑垂体腺瘤进，但是不能根本治愈3．药物治疗：溴隐亭为半合成的麦角胺生物碱，能刺激垂体细胞的多巴胺受体降低血中 催乳素的作用。服用溴隐亭后可使催乳素腺瘤缩小，可恢复月经和排卵受孕，也可抑制病理性 溢乳，但溴隐亭不能根本治愈催乳素腺瘤，停药后可继续增大，症状又复出现。此外溴隐亭对生长激素细胞腺瘤也可减轻症状，但药量大，疗效差

你好，这位咨询的家长朋友，如果确诊了肢端肥大症，需要做垂体磁共振动态增强扫描，有脑垂体瘤的话，手术是最佳的治疗方法，确诊还需要抽血化验各种激素水平，尤其是生长激素，同时需要评估有没有其他激素的异常。指导建议：这个手术方式有微创手术，北京协和医院和宣武医院的经验丰富，上海华山医院也很不错。不着急这位家

1.GH测定2.胰岛素样生长因子1明显升高（正常值75～200ug/L）。3.血糖增高糖耐量减低，葡萄糖抑制试验4.钙、磷测定5.X线检查